幻灯片 1:支气管扩张

 （bronchiectasis） 汇报人：巧圣

幻灯片 2:问题1:什么是支气管树

幻灯片 3:正常支气管形态分布如树枝状，气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级)，后分为叶支气管(2级) 、段支气管(3-4级)逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25级）

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幻灯片 6:基本概念

  慢性气道损伤        支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏

                                                   支气管不可逆扩张

   主要表现：     慢性咳嗽、咳大量脓痰、伴或不伴咯血

幻灯片 7:流行病学最早由XXXX于18XX年报道本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，其病多在儿童或青年时代。

幻灯片 8:病因、发病机制（1）支气管-肺组织感染(病毒、细菌、真菌、支原体)（2）支气管阻塞(肺部肿瘤、支气管周围淋巴结肿大)              （3）支气管先天发育障碍、遗传缺陷等

幻灯片 9:病因、发病机制

  支气管感染/粘液-纤毛廓清功能异常

                   支气管阻塞

   支气管局部发生炎症反应/释放炎症介质

破坏支气管管壁各层组织/削弱了管壁的支撑

                    支气管扩张

幻灯片 10:病理扩张的支气管主要包括2种类型

 柱状扩张：表现为管腔呈圆形或杵状，远端稍大。

 囊状扩张：表现为支气管未端呈多个扩张的囊，状如一串葡萄

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幻灯片 13:病理病理表现为纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和粘液腺增生，常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合

幻灯片 14:病理生理 早期病变轻且局限，肺功能正常范围。病变范围大时，表现为轻度阻塞性通气障碍。当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终发展为肺源性心脏病和右心衰竭。

幻灯片 15:临床表现 多数病人在青少年时就有症状，童年曾患麻疹、百日咳病程多呈慢性经过，以后常有呼吸道反复发作的感染。

幻灯片 16:临床表现-症状典型症状：慢性咳嗽+大量脓痰+反复咯血（1）慢性咳嗽/大量脓痰咳嗽，痰量与体位改变有关。卧床转动体位或晨起时痰量增多。痰量分度：轻度<10ml/d；中度10~150ml/d；重度>150ml/d

幻灯片 17:临床表现-症状痰液分为三层上层：泡沫样痰，下悬脓性成分中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物

幻灯片 18:临床表现-症状

 （2）反复咯血(50-70%)：

  因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血与病情严重度和病变范围有时不一致。

幻灯片 19:临床表现-症状

  干性支气管扩张:反复咯血—上叶支气管，引流良好，不易发生感染

  支气管扩张反复感染者可出现全身中毒症状（发热、乏力、食欲减退），严重者可出现活动后气促。

幻灯片 20:临床表现-体征 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征

   病变重或继发感染时常可在受累区域闻及固定的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音

幻灯片 21:临床表现-体征部分慢性患者伴有杵状指（趾）出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征

幻灯片 22:实验室及辅助检查

 一、影像学检查

   X-Ray

      轻症患者胸片无异常，或仅为局部纹理增多、增粗。

      典型表现：卷发样、蜂窝状改变

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幻灯片 27:实验室及辅助检查HRCT检查诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%，是临床诊断支气管扩张的“金标准”

幻灯片 28:实验室及辅助检查问题2：支气管扩张形态学上分为哪2种类型

幻灯片 29:实验室及辅助检查柱状支扩：

    与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，“双轨征”

    与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征”囊状支扩：

     支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合并感染时内可见液平。

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幻灯片 33:实验室及辅助检查二、纤维支气管镜

        对诊断支气管扩张价值不大，但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因，可进行局部灌洗，做病原学及细胞学检查

幻灯片 34:实验室及辅助检查三、其他检查（合并感染）

      血常规

    痰微生物检查

幻灯片 35:问题3：如何正确留取痰液

幻灯片 36:留取痰液：晨起漱口后，第一口深部痰液，留取后尽快送检，2小时内接种。

幻灯片 37:诊断1、症状：有慢性咳嗽、大量（脓）痰，或反复咯血的病史。2、体征：肺病变部有固定性湿罗音或杵状指（趾）等体征。3、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部CT显示的典型表现。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳

幻灯片 38:鉴别诊断慢性支气管炎：相似点：慢性咳嗽、咳痰不同点：多见于40岁以上病人，吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，少反复咯血，体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。

幻灯片 39:鉴别诊断肺结核：相似点：咳嗽、咳痰，可有咯血。不同点：常有低热、盗汗等结核中毒症状，湿罗音多位于锁骨上下和肩胛间区，痰结核菌阳性。

幻灯片 40:鉴别诊断肺脓肿：相似点：咳嗽、咳痰不同点：咳大量脓臭痰，X线检查可见局部浓密炎症阴影，中心有空洞液平，胸部CT可明确诊断。

幻灯片 41:治疗

原则： 控制感染，保持引流通畅，必要时手术治疗。

幻灯片 42:治疗－内科治疗控制感染：根据痰培养结果及药敏试验选用抗生素（5-7天）经验治疗：β内酰胺加酶抑制剂、氟喹诺酮类

幻灯片 43:治疗－内科治疗保持呼吸道通畅：体位引流：患肺处于高位，引流支气管开口向下，使痰液流入大气道排出。每日2-4次，每次15-30分钟。药物祛痰：盐酸氨溴索，溴己新等

幻灯片 44:治疗－内科治疗咯血的治疗：小量咯血：酚磺乙胺、维生素K等止血药物。大量咯血：住院治疗，加强监护，患侧卧位，防止窒息，垂体后叶素，联合使用止血药物。

幻灯片 45:治疗－手术治疗

  适应症：病灶局限在一叶或者一侧肺组织，反复咯血或大咯血，内科治疗无效，可考虑肺叶切除术。

幻灯片 46:治疗－手术治疗肺移植：

      病变广泛、累及双侧肺脏，年龄小于60岁，肺功能严重障碍，FEV1占预计值小于30%，症状反复发作，依赖抗生素，二氧化碳储留，全身状况进行性恶化。

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