幻灯片 1:支气管扩张症brochiectasis 汇报人：巧圣    时间：202X年XX月XX日
幻灯片 2:目录CONTENTS
PART.01基本概念及病理
PART.02临床表现
PART.03诊断治疗
PART.04案例分析
幻灯片 3:学习目的和要求
要求一
要求二熟悉支气管扩张症的发病机制、实验室检查及治疗原则 
要求三了解支气管扩张症的病理改变 
掌握支气管扩张症的临床表现、诊断、鉴别诊断 
幻灯片 4:zzPART.01基本概念及病理
幻灯片 5:1支气管扩张症由多种原因引起的支气管扩张和与之相关的咳嗽、咳痰和咯血等临床表现其名称来源于病理解剖改变，但临床特征具有一定共性
PART.01基本概念及病理
幻灯片 6:1支气管扩张症PART.01基本概念及病理
幻灯片 7:2流行病学
   本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为
       9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此 
        数，其病多在儿童或青年时代
    自从抗生素、疫苗问世，急慢性呼吸道感染的恰当
        治疗其发病率呈下降趋势PART.01基本概念及病理
幻灯片 8:3病因与囊性肺纤维化相关与其他肺部疾病相关
     感染、气管支气管先天或获得性的异常改变、气道纤毛功能异常、先天或获得性免疫功能低下特发性支气管扩张症
PART.01基本概念及病理
幻灯片 9:4发病机制PART.01基本概念及病理
幻灯片 10:5病理囊状扩张PART.01基本概念及病理
幻灯片 11:5病理柱状扩张PART.01基本概念及病理
幻灯片 12:5病理不规则扩张PART.01基本概念及病理
幻灯片 13:5病理支气管内积聚稠厚脓性分泌物
PART.01基本概念及病理
幻灯片 14:6病理生理肺源性心脏病和右心衰竭PART.01基本概念及病理
幻灯片 15:zzPART.02临床表现
幻灯片 16:PART.02临床表现1临床表现青少年常见，幼年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻窦炎或家族性免疫缺陷病典型症状慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血
幻灯片 17:一、症状
         慢性咳嗽，咳大量脓痰
               上层：泡沫样痰，下悬脓性成分
中层：混浊粘液样成份下层：坏死组织沉淀物
PART.02临床表现
幻灯片 18:一、症状
       反复咯血
        有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症
        状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气
        管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部
        位（不易发生感染）
       
         
               PART.02临床表现
幻灯片 19:一、症状
        反复肺部感染、慢性感染中毒症状
        支气管引流不畅，痰不易咳出，同一肺段反复
        继发感染迁延不愈，可出现畏寒、发热、咳嗽、
        咳痰、气急、咯血等、纳差、消瘦、贫血等症状
               
         
               PART.02临床表现
幻灯片 20:一、症状
       慢性感染中毒症状
         支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可
         出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状
         
        
               
         
               PART.02临床表现
幻灯片 21:二、体征
    早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征
    病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定
       而持久的局限性粗湿啰音，有时可闻及哮鸣音
       
         
        
               
         
               PART.02临床表现
幻灯片 22:二、体征
    部分慢性患者伴有杵状指（趾）  
       
         
        
               
         
               PART.02临床表现
幻灯片 23:二、体征
    出现肺气肿或肺心病等并发症时有相应体征
        肺气肿、 发绀、营养状态        
       
       
         
        
               
         
               PART.02临床表现
幻灯片 24:zzPART.03诊断治疗
幻灯片 25:1实验室及辅助检查一、影像学检查
        确诊依据
        X-Ray：肺纹理增多、紊乱、囊腔、卷发影、
                      双轨征、环形阴影
        支气管碘油造影
        HRCT
       
         
        
               
         
               PART.03诊断治疗
幻灯片 26:1实验室及辅助检查
X线胸片
     肺纹理增多，增粗，紊乱，严重者可见环状、管状透亮影或蜂窝状影，早期病人X线胸片可无异常。 
 
幻灯片 27:1实验室及辅助检查环状透亮影蜂窝状影
幻灯片 28:1实验室及辅助检查
幻灯片 29:1实验室及辅助检查
幻灯片 30:1实验室及辅助检查
幻灯片 31:1实验室及辅助检查支气管碘油造影
    能显示支气管管腔囊状、柱状、囊柱状扩张
    有创性，渐被HRCT所取代。目前主要应用于
   （1）手术前确定支气管扩张的范围和程度，制定手术方案
   （2）明确可疑支气管扩张病例
   （3）手术后评定支气管病变情况，如有否瘘管等
   （4）评定因先天性原因诱发支扩者的支气管树情况
幻灯片 32:1实验室及辅助检查
幻灯片 33:1实验室及辅助检查
   支气管造影
幻灯片 34:1实验室及辅助检查
幻灯片 35:1实验室及辅助检查
幻灯片 36:
    支气管树逐渐变细征象消失，增宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。
    （1）柱状支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚
    （2）囊状支扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大 泡），其内可见液平面
     （3）混合状支扩表现支气管不规则扩张，管壁呈波浪状实验室及辅助检查1
幻灯片 37:囊状支扩实验室及辅助检查1
幻灯片 38:柱状支扩实验室及辅助检查1
幻灯片 39:实验室及辅助检查1
幻灯片 40:实验室及辅助检查1
幻灯片 41:实验室及辅助检查1
幻灯片 42:实验室及辅助检查1
幻灯片 43:二、支气管镜检查
        
       
         
        
               
         
               
 1.诊断
     出血部位、原因
 2.取痰标本
     借助纤支镜双套防污染毛刷采样细菌培养作病原诊断
 3.治疗实验室及辅助检查1
幻灯片 44:三、其他
     血常规
        痰微生物检查
        咳痰送检、纤支镜+保护毛刷取痰（金标准）、
        经环甲膜穿刺取痰、经皮细针穿刺取痰
        肺功能和血气分析
        阻塞性通气功能障碍、低氧血症、高碳酸血症    
       
        
       
         
        
               
         
               实验室及辅助检查1
幻灯片 45:2诊断
 病史 
 临床表现
 辅助检查 
慢性咳嗽及咯血疾病 
    （1）慢性支气管炎
     （2）肺脓肿  
     （3）肺结核
     （4）支气管肺癌
     （5）先天性支气管囊肿
     （6）弥漫性泛细支气管炎
幻灯片 46:2诊断治疗原则
        治疗基础疾病                  
        控制感染
        改善气流受限
        促进痰液引出
        必要的手术切除
幻灯片 47:2诊断（1）治疗基础疾病
         活动性肺结核合并支气管扩张应抗结核治疗
         低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白治疗
 （2）控制感染：
          选择有效抗菌素：
          经验/药敏
          院内/院外
幻灯片 48:2诊断（3）改善气流受限
         支气管扩张剂（4）祛除痰液，清除气道分泌物
         体位引流
         祛痰药物（5）咯血治疗
         药物
         纤维支气管镜及球囊止血
         放射介入：支气管动脉栓塞术
        手术;切除病变肺组织、肺移植
幻灯片 49:2诊断
幻灯片 50:2诊断
幻灯片 51:2诊断
幻灯片 52:手术治疗指征
 反复感染或大量咯血
 病变范围不超过两个肺叶
 10 ~ 40岁
 全身及心肺功能良好
幻灯片 53:zzPART.04案例分析 
幻灯片 54:男性，72岁，农民咳嗽、咳痰30年，受凉后加重咳黄脓痰，
     伴间断咯血3年，再发伴发热3天双下肺可闻及湿罗音杵状指思考题PART.04案例分析
幻灯片 55:PART.04案例分析
幻灯片 56:谢谢聆听brochiectasis 汇报人：巧圣    时间：202X年XX月XX日